Діабет нецукровий - симптоми та лікування

Нецукровий діабет - це захворювання, при якому нирки перестають концентрувати рідину (всмоктувати її та повертати назад у кровообіг). Хвороба супроводжується виділенням великого обсягу неконцентрованої сечі, і навіть сильним почуттям спраги.

Цей тип діабету пов'язаний із гормоном вазопресином (антидіуретичним гормоном), що регулює здатність нирок концентрувати сечу. Він синтезується нервовими клітинами переднього гіпоталамуса і виділяється в кров нейрогіпофізом - задньою часткою гіпофіза, однією з головних ендокринних залоз.

Зниження продукції вазопресину (при центральному нецукровому діабеті) або нечутливість рецепторів нирок до нього (при нефрогенному нецукровому діабеті) лежить в основі захворювання.

Нейрогіпофіз

Епідеміологія

Центральний нецукровий діабет зустрічається із середньою частотою 1:25 000. Хвороба може виявлятися у будь-якому віці, проте частіше розвивається в інтервалі від 20 до 40 років, вражає чоловіків та жінок однаково часто.

Етіологія

Причини захворювання який завжди вдається з'ясувати точно. До захворювання можуть призводити як генетичні причини, так інфекційні захворювання чи запальні процеси.

Спадковий, або первинний, цукровий діабет

Спадкові форми центрального нецукрового діабету, викликані генетичними причинами, трапляються лише у 30 % випадків. Інші випадки припадають на набутий, або вторинний, нецукровий діабет.

Придбаний або вторинний цукровий діабет

Виділяють такі можливі причини набутого центрального нецукрового діабету:

  • аутоімунні процеси, зумовлені агресією імунної системи проти клітин, що продукують вазопресин;
  • інфекційні захворювання - грип , вітряна віспа , епідемічний паротит, кашлюк, ВІЛ , серед хронічних - тонзиліт та інші вогнищеві інфекції носоглотки;
  • пухлини гіпофізарної області;
  • нейроінфекції - менінгіт , енцефаліт , нейросифіліс, поліомієліт;
  • інфаркт нейрогіпофіза, перекрут ніжки гіпофіза (синдром Шієна);
  • лейкемія;
  • черепно-мозкова травма - черепно-мозкові травми, що супроводжуються травмою нейрогіпофіза, гіпоталамуса, ніжки гіпофіза;
  • оперативні втручання – операції на гіпоталамо-гіпофізарній ділянці (макроанедома, акромегалія – соматотропінома), після трансназальної аденомектомії нецукровий діабет зустрічається у 7,2 % випадків.

У дітей помилково приймати первинний енурез за ознаку нецукрового діабету, оскільки нічне нетримання сечі здебільшого відбувається з віком

Причини нефрогенного несахарного діабету:

  • спадкові (генетичні), найчастіше зустрічаються у чоловіків;
  • почечна недостатність.

Якщо причину несахарного діабету з'ясувати не вдається, говорять про ідіопатичний діабет.

Нецукровий діабет швидко розвивається, вперше проявляється спонтанно на тлі відносного або повного здоров'я. Ранніх симптомів, що передвіщають швидкий початок захворювання, не існує.

Вроджені форми нецукрового діабету трапляються рідко. Діти до 1 року діагностика ускладнена, оскільки ранній вік у цілому характеризується незрілістю нирок.

Група ризику

До неї входять пацієнти, які мають обтяжену спадковість по нецукровому діабету, множинні черепно-мозкові травми, особливо тяжкі та потребують госпіталізації, пухлини гіпофіза (пролактинома, соматотропінома та ін.).

Симптоми нецукрового діабету

В основі даного захворювання лежить синдром полідипсії (неприродної, невгамовної спраги) та поліурії (утворення сечі у великих кількостях). Він проявляється такими симптомами:

  • спрага, що змушує людину випивати величезну кількість рідини, до 18 літрів на добу. Характерна перевага хворими на просту холодну (крижану) воду. Пацієнт за раз не напивається 1-2 склянками води;
  • виділення сечі понад 3 літри на добу;
  • прискорене сечовипускання великими порціями сечі (до 2,5 літрів) по 10-15 разів на добу;
  • сухість шкіри та слизових;
  • низький артеріальний тиск;
  • пришвидшене серцебиття;
  • Загальна слабкість;
  • затримки випорожнень, порушення роботи шлунково-кишкового тракту (пов'язане з розтягненням шлунка великими обсягами води).

Жага при нецукровому діабеті

У нормі секреція вазопресину в нічний період різко зростає, завдяки чому функція нирок, що концентрують, теж зростає, уріджується сечовипускання, і людина не встає вночі мочитися. А ось симптоми нецукрового діабету не залежать від часу доби: спрага і прискорене сечовипускання виражені так само сильно вночі, як і вдень.

Через постійну спрагу і частого сечовипускання порушується сон, звичний спосіб життя, погіршується його якість. При середньому і тяжкому ступені нецукрового діабету людина не може надовго відлучитися з дому, не може виспатися, її непокоїть постійна втома. При легких формах пацієнт звикає часто пити і мочитися, тому не скаржиться.

Симптоми нецукрового діабету схожі у чоловіків та жінок. Симптоми порушення статевої сфери можуть виникати, якщо патологічний процес захоплює передню частку гіпофіза. Ізольований дефіцит вазопресину таких порушень не викликає, оскільки він не відноситься до гормонів, що регулюють статеву функцію.

Симптоми нецукрового діабету у дітей

  • важкі вологі підгузки;
  • нічне нетримання сечі;
  • проблеми зі сном;
  • висока температура;
  • блювання;
  • запор;
  • затримка зростання;
  • втрата ваги.

У дітей сечовипускання відбувається частіше, оскільки у них менший обсяг сечового міхура. Проте тривожною ознакою та приводом звернутися до дитячого ендокринолога є сечовипускання найчастіше 10 разів на день.

При нецукровому діабеті, що виник після нейрохірургічних втручань або травми голови, можуть приєднуватися симптоми дефіциту інших гормонів гіпофіза:

  • тиреотропного гормону (клініка гіпотиреозу : сухість шкіри, сильна слабкість, набряки, сонливість, загальмованість);
  • адренокортикотропного гормону (прояви надниркової недостатності);
  • гонадотропінів (порушення репродуктивної функції).

Існує вкрай рідкісне генетичне захворювання – синдром Вольфраму (DIDMOAD – diabetes insipidus, diabetes mellitus, optic atrophy, deafness), що передається аутосомно-рецесивно. Це поєднання цукрового діабету 1 типу, центрального нецукрового діабету, глухоти (не у всіх пацієнтів) та атрофії зорових нервів. Відповідно, симптоми цього стану включатимуть симптоми цукрового та нецукрового діабетів, глухоту та сліпоту. Часто такі хворі страждають на психічні розлади.

Патогенез нецукрового діабету

Секреція вазопресину безпосередньо залежить від осмолярності всіх розчинених частинок плазми (сумарної концентрації натрію, глюкози, калію, сечовини), обсягу циркулюючої крові та артеріального тиску. Коливання осмолярного складу крові більш ніж на 1% від вихідного чітко вловлюється осморецепторами, які розташовані в гіпоталамусі. У нормі підвищення осмолярності крові (підвищення рівня натрію) стимулює виділення в кровообіг вазопресину для утримання рідини в організмі. Зниження осмолярності плазми, спричинене прийомом надмірної кількості рідини, пригнічує секрецію вазопресину.

У фізіологічних умовах осмолярність плазми знаходиться в межах 282-295 мосм/л. Головний фізіологічний ефект вазопресину полягає у стимуляції зворотного всмоктування води у збиральних канальцях нирок. У клітинах канальців вазопресин діє через так звані V2-рецептори: ці рецептори в нормі реагують на вплив вазопресину вбудовуванням водних каналів (аквапоринів) у мембрану клітин канальців, завдяки чому через ці канали відбувається зворотний струм води (реабсорбція) назад у кров'яне русло. В результаті сеча виділяється концентрованою.

Схема роботи нирок

Відсутність або зниження впливу вазопресину на V2-рецептори нирок і є основою патогенезу нецукрового діабету: зворотне всмоктування води не відбувається, організм втрачає надто багато води через дуже розведену сечу, кров концентрується, підвищується рівень натрію в крові, через вплив на осморецептори з'являється почуття спраги, що змушує людину пити більше води.

Класифікація та стадії розвитку нецукрового діабету

Розрізняють три основні типи нецукрового діабету: центральний, нирковий, гестаційний.

Центральний нецукровий діабет

Буває гіпоталамічний чи гіпофізарний. Захворювання пов'язане із порушенням продукції вазопресину.

Нирковий діабет

Інші назви – нефрогенний, вазопресин-резистентний. При захворюванні нирки виявляються нечутливими до дії вазопресину. Паталогія може бути як спадковою, так і придбаною в результаті прийому ліків або як ускладнення після інших захворювань, зокрема хвороб нирок та ендокринних захворювань. При нефрогенному типі нецукрового діабету порушується будова мозкової речовини або дистальних нефронів і, як наслідок, концентраційна здатність сечі.

Гестаційний нецукровий діабет

Виникає у жінок під час вагітності. Це транзиторний стан, пов'язаний з прискоренням метаболізму вазопресину: вазопресин внаслідок особливостей гормональних перебудов швидко руйнується, а нейрогіпофіз не встигає заповнити зростаючу потребу;

Окремо виділяють функціональний нецукровий діабет, що виникає у дітей до року, зумовлений незрілістю концентраційного механізму нирок.

Слід відрізняти нецукровий діабет від первинної полідипсії – патологічної спраги або компульсивного бажання пити (психогенна полідипсія), що пригнічують фізіологічну секрецію вазопресину, що призводить до симптомів нецукрового діабету. При штучному зневодненні організму виробництво вазопресину відновлюється.

За тяжкістю течії виділяють кілька форм:

  • легка (виділення до 6-8 л сечі на добу);
  • середня (виділення 8-14 л сечі на добу);
  • тяжка (виділення понад 14 л сечі на добу).

Центральний (гіпофізарний) нецукровий діабет, що виникає через гостру інфекцію або травму, зазвичай проявляється відразу після впливу причинного фактора або через 2-4 тижні. Хронічні інфекційні захворювання викликають нецукровий діабет, як правило, через 1-2 роки.

Ускладнення нецукрового діабету

У ряду пацієнтів з нецукровим діабетом та порушенням відчуття спраги за відсутності своєчасного прийому рідини може розвинутися зневоднення. Враховуючи те, що головний мозок практично на 80% складається з води, такий стан призводить до зменшення його обсягу в черепі, через що відбуваються кровотечі у тканині та оболонках мозку. Все це дуже негативно позначається на функції центральної нервової системи, можуть розвиватися ступор, судоми та кома.

Тест на наявність зневоднення

На щастя, у пацієнтів із збереженими механізмами сприйняття спраги ці загрозливі для життя прояви гіпернатріємії (підвищення рівня натрію крові) зазвичай не відбуваються, і сама по собі відсутність вазопресину не є небезпечною, якщо вчасно вгамується спрага. Небезпечними вважаються випадки, коли через вікові зміни або порушення свідомості пацієнт не може вчасно відреагувати на спрагу.

При даній патології ускладнень, пов'язаних із надмірним споживанням рідини, не розвивається, оскільки через особливості патогенезу захворювання вода практично не затримується в організмі.

Діагностика нецукрового діабету

Показання до консультацій фахівців

  • пацієнт відчуває спрагу та споживає велику кількість рідини (більше 3 літрів на добу чистої питної води);
  • прискореного нічного сечовипускання (більше 1 разу) великими порціями сечі;
  • сухість в роті;
  • втрата ваги.

Які аналізи необхідно здати за підозри на захворювання

Діагностика нецукрового діабету виконується у кілька етапів:

І етап. Лікар збирає скарги та анамнез. Якщо вони відповідають клініці нецукрового діабету, то призначаються: аналіз сечі для підрахунку рідини, що виділяється за добу, визначення питомої щільності всіх порцій сечі за добу (проба по Зимницькому), визначення осмолярності сечі. Приводом запідозрити наявність нецукрового діабету є підтвердження гіпотонічної поліурії:

  • постійне виділення сечі понад 3 літри на добу (або більше 40 мл на 1 кг маси тіла);
  • низька питома щільність сечі за Зимницьким.

ІІ етап. Після підтвердження гіпотонічної поліурії потрібно виключення інших причин.

Для цього проводиться диференціальна діагностика з такими захворюваннями:

  • цукровий діабет  (досліджується рівень глюкози);
  • гіперпаратиреоз  (здаються аналізи на паратиреоїдний гормон, кальцій, фосфор);
  • ниркова недостатність (досліджується швидкість клубочкової фільтрації, проводиться УЗД нирок).

ІІІ етап. Після виключення перелічених станів визначається осмолярність крові та сечі: гіперосмолярність крові більше 300 мОсм/кг у поєднанні з низькою осмолярністю сечі менше 300 мОсм/кг відповідає діагнозу нецукрового діабету.

ІV етап. Необхідний у сумнівних випадках, що потребують диференціального діагнозу: проводиться проба із сухої їжі (тест з обмеженням рідини) - дослідження змін осмолярності плазми та сечі пацієнта на тлі обмеження його в рідині (дозволяється їсти тверду їжу). Проводиться у стаціонарних умовах для виключення первинної полідипсії (не пов'язаної з нецукровим діабетом). При нецукровому діабеті швидко настає зневоднення, що підтверджується різким наростанням осмолярності крові.

Ефективність тестів із вазопресином

Потім проводиться тест із десмопресином (синтетичним аналогом вазопресину): при введенні в організм ліків через 2-4 години настає різке поліпшення самопочуття та підвищення концентрації сечі. Тест інформативний і найчастіше застосовується при діагностиці нецукрового діабету. Для тесту часто використовується препарат "Мінірін", тому іноді тест називають мініриновим. Це найменування некоректне, оскільки "Мінірін" - торгова назва препарату.

МРТ гіпофізу

Крім лабораторної діагностики, потрібне проведення МРТ гіпофізу з контрастним посиленням для виключення об'ємних утворень гіпоталамо-гіпофізарної області, УЗД нирок для виключення структурної патології нирок, здатної призвести до нефрогенного нецукрового діабету. У деяких випадках потрібна консультація психіатра для виключення первинної полідипсії – компульсивного (нав'язливого) вживання великої кількості води, пов'язаної із психічними розладами.

Лікування нецукрового діабету

Лікування нецукрового діабету залежатиме від першопричини, що спричинила захворювання.

Консервативне лікування

Лікування центрального нецукрового діабету проводиться синтетичним аналогом вазопресину – десмопресином. Десмопресин має більш виражений антидіуретичний (антимочегонний) ефект і більшу тривалість дії в порівнянні з натуральним вазопресином. Основна мета лікування десмопресином – підбір мінімально ефективної дози препарату для усунення надмірної спраги та поліурії. Підбір дози проводиться індивідуально з урахуванням клінічних проявів - зменшення епізодів спраги та поліурії. Є такі форми лікарських засобів для лікування хворих на нецукровий діабет: назальний спрей, назальні краплі, пероральні форми (для вживання або розсмоктування).

За наявності супутнього утворення гіпофіза або гіпоталамуса (наприклад пухлини), що спричинив центральний нецукровий діабет, проводиться лікування цієї патології.

Для запобігання розтягуванню та надалі дисфункції сечового міхура всім пацієнтам з вираженою поліурією рекомендується часте "подвійне" сечовипускання - після сечовипускання необхідно почекати кілька хвилин, а потім спробувати ще раз спорожнити сечовий міхур повністю.

При нефрогенному нецукровому діабеті рекомендується достатнє споживання води для запобігання зневодненню. Можуть застосовуватися тіазидні діуретики або нестероїдні протизапальні препарати. Лікування нефрогенного нецукрового діабету передбачає також лікування ендокринного захворювання або захворювання нирок, що викликає цей вид діабету. Дієта зі зниженим вмістом натрію у поєднанні з прийомом тіазидних діуретиків парадоксальним чином призводить до зменшення поліурії. При вільному доступі до води серйозні ускладнення у пацієнта у цьому типі захворювання розвиваються рідко.

При лікуванні первинної полідипсії перевага надається обмеженню рідини, але у разі психогенної полідипсії можуть виникати проблеми з виконанням цієї рекомендації. Психіатричні розлади, які можуть бути основою стану, вимагають відповідної терапії. У разі психогенної полідипсії не можна застосовувати препарати десмопресину, це може призвести до водної інтоксикації. Пацієнтам з неадекватним сприйняттям відчуття спраги (дипсогенною полідипсією) може бути рекомендована заміна надлишкового вживання рідини на кислі льодяники та крижану крихту (вплив кислим або холодним на рецептори язика знижує відчуття спраги).

Лікування народними засобами

Підбором препаратів займається лікар-ендокринолог, самолікування засобами народної медицини не лише неефективне, а й небезпечне.

Режим харчування

Специфічного режиму харчування або дієти при нецукровому діабеті немає, рекомендується дотримуватися принципів правильного харчування. При нефрогенному нецукровому діабеті обмежують споживання солі та білкової їжі.

Прогноз. Профілактика

Без лікування нецукровий діабет не несе безпосередньої загрози життю за наявності достатньої кількості питної води, проте може значно знижувати якість життя, працездатність та адаптацію у суспільстві.

Замісна терапія препаратами десмопресину здатна повністю нормалізувати стан хворих із центральним нецукровим діабетом. Лікування центрального нецукрового діабету можливе (і очікувано) після усунення відомої безпосередньої причини, що викликала його, наприклад пухлини, що здавлює гіпофіз, або інфекції. Лікар приймає рішення про припинення медикаментозного лікування за об'єктивним станом пацієнта, його скаргами та лабораторними аналізами.

Центральний нецукровий діабет дуже складно запобігти тому специфічної профілактики для нього не існує. Певне значення має рекомендація уникати черепно-мозкових травм як можливих причин набутого гіпофізарного нецукрового діабету.

Прогноз при набутому нецукровому діабеті визначається основним захворюванням, яке призвело до ураження гіпофіза або гіпоталамуса.

Лікування нецукрового діабету тривале. У випадках ідіопатичного, спадкового або аутоімунного нецукрового діабету потрібне довічне лікування.