Блефароспазм - симптоми та лікування

Блефароспазм (blepharo - повіка, spasm - спазм) - це локальне неврологічне розлад, при якому людина посилено моргає і мимоволі заплющує очі. До стійкого спазму і змикання повік призводять мимовільні скорочення кругових м'язів очей. Також у скорочення часто залучаються м'яз гордеців ( musculus procerus ) та м'язи роздумів ( musculus corrugator supercilii ).

М'язи, що скорочуються при блефароспазмі

Згідно з Міжнародною класифікацією рухових розладів, блефароспазм відноситься до дистонії з групи гіперкінезів - раптових мимовільних рухів. Це лицьова форма фокальної дистонії, т. е. дистонії, коли він залучена лише одне анатомічна область. Поряд з цервікальною дистонією (патологічним скороченням м'язів шиї та потилиці), блефароспазм є найпоширенішою формою дистонії. У середньому він зустрічається не більше ніж у 5 осіб на 100 тисяч населення. 

На цей розлад зазвичай хворіють люди, чия професія пов'язана з підвищеним навантаженням на очі: лікарі, музиканти, наборщики та ін. У більшості випадків пацієнти з цим захворюванням живуть у південних регіонах з високим рівнем інсоляції (сонячного опромінення). Причому жінки стикаються з блефароспазмом утричі частіше за чоловіків.

Причини виникнення захворювання поки що остаточно не встановлені. Залежно від походження виділяють три форми блефароспазма: вроджену, набуту та ідіопатичну.

Природжений блефароспазм пов'язаний з генетичними порушеннями, що передаються при певних типах спадкування:

  • аутосомно-домінантним – хвороба виникає у кожному поколінні незалежно від статі;
  • аутосомно-рецесивний - хвороба передається через покоління, виникає незалежно від статі ;
  • X-зчеплене рецесивне - хвороба передається через покоління, виникає тільки у хлопчиків (дівчатка стають носіями);
  • Мітохондріальний - хвороба передається по материнській лінії, виникає у дітей незалежно від статі.

Придбаний блефароспазм викликають інші захворювання та стани:

  • ушкодження головного мозку дитини в утробі матері, під час пологів або в перший тиждень життя;
  • нейроінфекції ( менінгіт , енцефаліт);
  • лікарський вплив (леводопа, бромокриптин , агоністи дофаміну, нейролептики, метоклопрамід , протисудомні засоби, антидепресанти, блокатори кальцієвих каналів, СІОЗС та антигістамінні препарати);
  • інтоксикації (отруєння ціанідами, метанолом, марганцем, сірковуглецем, кобальтом, дисульфірамом, 3-нітропропіоновою кислотою);
  • дегенеративні та судинні захворювання центральної нервової системи (мультисистемна атрофія, дисциркуляторна енцефалопатія);
  • неопластичні процеси (пухлина головного мозку, паранеопластичний енцефаліт);
  • черепно-мозкова травма;
  • функціональні порушення (психогенія).

Ідіопатична форма блефароспазма виникає з невстановлених причин.

Симптоми блефароспазму

Найчастіше блефароспазм виникає у людей після 50 років. До його клінічних ознак належать:

  • Складність утримання очей відкритими. Через порушення тонусу м'язів очей пацієнт мимоволі прагне заплющити, причому такі спазми виникають дуже часто.
  • Чергування тонічних та клонічних нападів : спонтанна поява двосторонніх ритмічних скорочень та розслаблень кругових м'язів очей. Спазми посилюються при емоційних переживаннях, стресових ситуаціях, перевтомі, зоровому напрузі (читанні), перегляд телевізора, яскравому освітленні, відблисках від снігу або води, холодових впливах (вітрі). І зникають симптоми уві сні, слабко виявляються після пробудження, вживання алкоголю та у стані гіпнозу. Зберігається короткочасний вольовий контроль.
  • Апраксія відкриття повік - виявляється у 20-25% хворих. Люди скаржаться на проблеми з опусканням повік. При цьому пацієнти здатні заплющувати та заплющувати очі. Цей розлад пов'язаний з недостатньою активністю м'язів, що піднімають верхні повіки.
  • Типові парадоксальні дії: зменшення або зникнення блефароспазма при погляді вниз та поворотах очей у крайні зовнішні положення, а також на прийомі у лікаря, під час їжі, під час розмови та позіхання;
  • Спонтанні ремісії: симптоми блефароспазму можуть зникнути повністю на місяці та роки навіть після довгих років перебігу хвороби.
  • Можливе поєднання або перехід в іншу форму осередкової дистонії. Класичним є поєднання блефароспазма з оромандибулярною дистонією - мимовільним скороченням м'язів рота та нижньої щелепи. Така комбінація дистоній називається синдром Мейжа. Він проявляється блефароспазмом, гіперкінезами в нижній частині обличчя та/або жувальних м'язах. У цьому спочатку, зазвичай, утворюється блефароспазм, якого пізніше приєднується оромандибулярная дистонія.

Приклад поєднання блефароспазму з геміфаціальним спазмом (синдром Мейжа)

Також до симптомів блефароспазма відносять коригуючі жести :

  • прийоми, що переривають постійний потік нервових імпульсів: закривання одного ока, примружування, знімання та надягання окулярів, носіння окулярів з темним склом;
  • різноманітні маніпуляції у верхній частині особи: дотику або натискання на надбрівні області, лоб, перенісся, повіки, віскі;
  • різноманітні маніпуляції в нижній частині особи, що відволікають від заплющування: куріння та маневри з сигаретою в роті, дотик до підборіддя, покашлювання, довільні рухи нижньою щелепою, наявність у роті насіння, жувальної гумки, цукерки, кісточки та ін.

До нерухливих симптомів блефароспазма відносяться: біль, депресія , тривога, соціофобія . Вони характерні для пацієнтів з блефароспазмом і разом з руховими симптомами суттєво впливають на їхню якість життя. Такі симптоми мають вторинну природу, тобто є супутніми.

Патогенез блефароспазму

У розвитку блефароспазма беруть участь спадково-генетичні фактори та конкретні генетичні мутації, що позначаються абревіатурою DYT. Вони призводять до порушення синтезу певних білків, які беруть участь у взаємодії внутрішньоклітинних структур, вивільненні нейромедіаторів, що контролюють рухову активність, та енергозабезпеченні нейронів, що виділяють дофамін (цей нейромедіатор також впливає на рухову активність).

Принцип передачі нервового імпульсу

Нещодавні дослідження пацієнтів з блефароспазмом показали зміни сірої речовини в базальних гангліях, таламусі та мозочку, а також порушення балансу нейромедіаторів. У ряді функціональних досліджень виявлено патологічну активність стовбура головного мозку та сенсомоторної кори, що проявляється в гіперзбудливості інгібуючих (гальмують) нейронів кори. Усе це створює сприятливі умови на формування блефароспазма.

Імовірність виникнення захворювання підвищується при вродженій неадекватній сенсомоторній реактивності до периферичних сенсомоторних подразників. Наприклад, при синдромі "сухого ока" або блефарит роздратування очей частішає моргання, що призводить до блефароспазму. У разі травми обличчя виникає підвищений потік больової імпульсації, внаслідок чого розвивається гіперчутливість до світла, частішає моргання та виникає блефароспазм. Ці механізми є порушенням сенсомоторної інтеграції, тобто адаптивної відповіді нервової системи на зовнішні подразники.

Таким чином, основна роль у патогенезі блефароспазма відводиться спадковості, порушенням роботи головного мозку, супутнім захворюванням очей, травмі обличчя та зовнішнім подразникам. 

Класифікація та стадії розвитку блефароспазму

Згідно з Міжнародною класифікацією хвороби (МКХ-10), блефароспазм є одним із видів дистонії - рухового розладу, пов'язаного з порушенням балансу збуджуючих нейромедіаторів. Йому присвоєно код G24.5.

У клінічній практиці виділяють п'ять варіантів перебігу блефароспазму:

  • прискорене моргання - зустрічається в 10% випадків;
  • часті короткочасні епізоди зажмурювання - у 17% випадків;
  • епізоди тривалого заплющування - у 46% випадків;
  • епізоди частих ритмічних скорочень кругових м'язів очей, що поєднуються з окремими посмикуваннями повік - у 7% випадків;
  • апраксія відкриття повік (закривання очей) - у 20% випадків.

У дебюті блефароспазма крім частого моргання в 75% зустрічаються сенсорні симптоми: подразнення слизової оболонки очей, сльозотеча, біль, відчуття "піску", печіння, дискомфорту, сухості в очах (аж до синдрому "сухого ока"). Часто ці симптоми поєднуються, що може формувати домінуючі патологічні рухові порушення із почастішанням моргання. Вони свідчать про виражену дію надлишкового сенсорного потоку від рецепторів шкіри, м'язів, сухожиль, очей та судин. За кілька місяців або років до дебюту захворювання цим змінам передують різні провокуючі фактори: тривала надмірна напруга навколоочних м'язів, больовий синдром, локальні травми. Поступово моргання значно частішає, аж до повного зажмурювання повік.

Ускладнення блефароспазму

Блефароспазм страждають працездатні люди. В результаті цієї патології вони дуже часто виявляються соціально дезадаптованими. За відсутності правильного лікування вони збільшується ймовірність приєднання коморбідних (супутніх) розладів: депресії, тривоги, соціофобії. Також збільшується ризик формування функціональної "сліпоти", яка може призвести до інвалідизації. При такому рефлекторному заплющуванні пацієнт може спіткнутися, впасти, потрапити в аварію, що спричинить травму.

Діагностика блефароспазму

Блефароспазм діагностується клінічно, тобто на підставі скарг пацієнта та об'єктивних проявів хвороби. Алгоритм діагностики складається з наступних етапів:

  • Клінічна картина : виявлення синдрому блефароспазму та оцінка його симптомів відповідно до нової Класифікації дистоній 2013 року (уточнюється, в якому віці та з якої причини виникла хвороба, які області уражені, чи поєднується з іншими дистоніями та ін.).
  • Документування клінічної картини: відео- та фотофіксація. Вони допомагають спланувати лікування та надалі оцінити його ефективність.
  • Генетичне тестування: виконується при підозрі спадкову природу блефароспазма.

Оцінка клінічних проявів захворювання проводиться за стандартною оцінною шкалою. Найчастіше використовуються: шкала Скотта, шкала Jankovich (JRS) та функціональна шкала оцінки повсякденної активності при блефароспазмі (BSDI). Вони дозволяють дати об'єктивну оцінку стану пацієнта та показати ефективність лікування в динаміці.

Бальна оцінка зорової функції при блефароспазмі :

  • 1 бал - сліпота;
  • 2 бали - залежність при знаходженні поза домом;
  • 3 бали - незалежність при поганій зорової функції;
  • 4 бали - незалежність при недостатній зоровій функції;
  • 5 балів – незручність;
  • 6 балів - нормальна функція зору.

Електроміографія може підтвердити функціональні порушення: миготливі патерни та тривалі нерегулярні м'язові скорочення, що призводять до вимушеного заплющування очей. У реальній клінічній практиці вона не використовується, тому що її результати можуть не відповідати наявній клінічній картині. Зазвичай цей метод застосовується у наукових дослідженнях.

Електроміографія

p align="justify"> Методи структурної нейровізуалізації (КТ, МРТ, функціональна МРТ та ін.) при явній клінічній картині блефароспазма не рекомендовані для рутинної діагностики у дорослих пацієнтів, так як їх висновки можуть не виявити патології. МРТ головного мозку показано лише в рамках скринінгу набутих форм блефароспазму. КТ може знадобитися для диференціальної діагностики накопичень кальцію та заліза в організмі.

Диференціальну діагностику блефароспазма проводять з іншими схожими станами: міастенією та міастеноподібними захворюваннями, геміфаціальним спазмом, світлобоязню, тиками, апраксією відкривання очей, невритом лицевого нерва , психогенним блефароспазмом. Особливо важливо відрізнити блефароспазм від міастенії, оскільки вона є абсолютним протипоказанням для лікування ботулотоксином, який застосовується при блефароспазмі. Відмінною особливістю геміфаціального спазму є піднесеність брови у зв'язку зі спазмом лобового м'яза - при блефароспазмі брову втягнуто в орбіту.

Брови при блефароспазмі та геміфаціальному спазмі

Лікування блефароспазму

Основна мета лікування блефароспазма - досягнення стійкої ремісії із збереженням працездатності та соціальної активності пацієнтів.

"Золотим стандартом" у лікуванні блефароспазма є ботулінотерапія - локальні ін'єкції ботулотоксину типу А (БТА). Спочатку цей метод використовував каліфорнійський офтальмолог А. Scott при лікуванні людей з косоокістю. Трохи пізніше він застосував локальні ін'єкції БТА для лікування пацієнтів із блефароспазмом та геміфаціальним спазмом. Роком раніше офтальмолог B. Frueh разом із колегами вперше описав застосування БТА при блефароспазмі. З того часу ботулотоксин застосовується не тільки в офтальмології, а й у лікуванні захворювань нервової системи.

Офіційно ботулінотерапія стала проводитися з 1989 після схвалення FDA (Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів, США). Одним із перших показань для застосування БТА став блефароспазм. Згідно з рекомендаціями Європейської федерації неврологічних товариств, препарати БТА рекомендовані як перша лінія лікування при цьому захворюванні. Їхня безпека та висока ефективність підтверджена численними контрольованими дослідженнями та 35-річною клінічною практикою використання.

Ботулотоксин вводять у м'язи-мішені: м'язи повік та кругові м'язи очей. За дотримання дозування препарат усуває патологічні м'язові скорочення, не порушуючи їх функції. БТА рекомендують пацієнтам відразу після встановлення діагнозу. Локальні ін'єкції слід виконувати регулярно. Інтервал між процедурами варіюється: все залежить від здоров'я пацієнта. У середньому ботулінотерапія проводиться кожні 3-4 місяці.

Ефект настає зазвичай на 3-4 день після ін'єкції і поступово наростає. Припиняється насильницьке, неконтрольоване зажмурювання, що призводить до покращення зору, оскільки повертається довільний контроль за розплющенням та закриванням очей. Ефект триває 3-4 місяці, іноді – довше. Завдяки цьому пацієнти можуть вести звичний спосіб життя.

Ботулотоксин виробляє грампозитивну бактерію Clostridium botulinum (ботуліну). Вона впливає на нервові клітини, блокуючи вивільнення ацетилхоліну - нейромедіатора, що бере участь у передачі нервових імпульсів. Це призводить до дозозалежного оборотного зниження м'язової сили.

Принцип дії ботулотоксину

У Росії дозволені до застосування такі препарати БТА:

Дозування розраховується індивідуально відповідно до інструкції з медичного застосування. Коефіцієнт перерахунку одиниць дії між диспортом та 100-одиночними препаратами за неврологічними показаннями становить 3:1 і менше, за естетичними показаннями – 2,5:1. Остаточний розрахунок дозування залишається за лікарем.

Лікування ботулотоксином має виконуватися досвідченими фахівцями, які пройшли відповідну підготовку. Доза введення в одну точку для 100-поодиноких препаратів БТА становить 1,25-5 ОД. Ін'єкції виконуються у 3-6 точок з кожного боку. Середня сумарна доза на кожну сторону становить 15-30 ОД, відповідно за одну процедуру витрачається 30-60 ОД препарату. Не можна вводити ботулотоксин у середню зону верхньої повіки, оскільки це може призвести до птозу (опущення повіки).

Зразкова схема ін'єкцій ботулотоксину

Можливі побічні явища БТА:

  • дуже часто – птоз;
  • часто - слабкість м'язів особи, диплопія (подвійне зору), сухість очей, набряк повік, сльозовиділення;
  • нечасто - парез м'язів обличчя ;
  • рідко - офтальмоплегія (ураження окорухових нервів), заворот століття.

Для зниження ризиків побічних явищ важливо дотримуватись дози БТА, починати лікування з мінімально ефективного дозування. Препарати, що впливають на передачу нервових імпульсів, такі як антибіотики групи аміноглікозидів ( амікацин , гентаміцин та ін) повинні застосовуватися з обережністю.

Перед проведенням ботулінотерапії лікар обов'язково має оформити добровільну поінформовану згоду на виконання ін'єкцій. Після ін'єкцій БТА рекомендується протягом 20 хв активно скорочувати ін'єктовані м'язи та протягом години перебувати під медичним наглядом для контролю за появою негайних алергічних реакцій. Щоб зменшити ризик появи внутрішньошкірного гематом на обличчі, рекомендується протягом 10-20 хвилин охолоджувати місця ін'єкцій.

Іншим ефективним способом усунення симптомів блефароспазма є рожеві сонцезахисні окуляри (з фільтром FL-41). Їх використовують, щоб уникнути провокації зажмурювання.

Окуляри з фільтром FL-41

Лікарська терапія блефароспазма пішла у минуле, проте за неможливості проведення БТА можуть бути призначені такі препарати: дофамінергічні, холінергічні, серотонінергічні, катехоламіни, ГАМК, антиконвульсанти, бензодіазепіни, нейролептики. Їхня ефективність не перевищує 20 %, часто носить тимчасовий характер, потрібне ступінчасте збільшення дози та тривалий прийом. Найчастіше призначаються клоназепам та баклофен . Однак потрібно пам'ятати, що багато препаратів мають побічні явища, включаючи звикання.

Найменший ефект мають міорелаксанти ( толперизон , тизанідин ), бензаміди ( сульпірид , тіаприд ) і антидепресанти ( амітриптилін , флуоксетин , пароксетин , сертралін , флувоксамін , тразодон ) і анксіолітики (антиолітики). Вони призначаються як доповнення до інших препаратів для корекції супутніх патологій (больового синдрому, емоційних та/або соматоформних розладів).

Як додатковий метод лікування може бути застосована блефаропластика - операція з видалення надлишкової шкіри та м'яких тканин верхньої повіки. Вона покращує переносимість та результати ін'єкцій БТА.

Глибока стимуляція мозку (вживлення в організм спеціального пристрою, який посилає електроімпульси у потрібну частину мозку) показали незначну ефективність при блефароспазмі. До того ж є можливість післяопераційних побічних ефектів: порушення мови, парестезії, розвитку гіпокінезій, розлади координації, інфікування, порушень роботи генератора, що імплантується, пошкодження електродів. Питання проведення даної процедури можна розглядати за відсутності ефекту після 3-6 процедур БТА у достатній дозі, т. е. при резистентності до БТА, що зустрічається дуже рідко. Інші хірургічні методи корекції блефароспазма недостатньо ефективні та травматичні.

Глибока стимуляція мозку

Окремо варто приділяти увазі соціалізації та адаптації пацієнта: включати його до груп психологічної підтримки, психотерапії та когнітивно-поведінкової терапії.

Прогноз. Профілактика

При регулярному лікуванні блефароспазм можна досягти спонтанної ремісії на багато років, але не слід забувати про високу ймовірність рецидиву.

Для профілактики слід оптимізувати умови на своєму робочому місці, особливо для людей, які працюють із підвищеним навантаженням на зоровий апарат. Важливо дотримуватися раціонального режиму праці та відпочинку, регулярно виконувати дозовані фізичні навантаження, уникати стресових навантажень, травм та хворобливих маніпуляцій на голові та шиї, включаючи мануальну терапію.