Блефарохалазіс - симптоми та лікування

Блефарохалазіс (від грец. blepharochalasis - провисання повік) - це набряки повік, що повторюються, які призводять до опущення їх верхнього краю. Шкіра при цьому стає зморшкуватою, знебарвленою, витонченою і пронизаною звивистими судинами.

Автор терміна "blepharochalasis", австрійський офтальмолог Ернст Фукс, описуючи в 1896 симптоми запущеної форми захворювання, порівнював шкіру пацієнтів з парафінованим папером.

Блефарохалазис та парфінований папір

Поширеність

Блефарохалазіс – це рідкісне захворювання. Серед чоловіків та жінок воно зустрічається однаково часто. Починається, як правило, у дитинстві чи юності, середній вік пацієнтів – 11 років.

Причини

Точні причини блефарохалазису невідомі. Вважається, що цей стан може бути складовою складного системного захворювання.

Передбачалося, що в основі розвитку хвороби лежать гормональні та алергічні причини, але ці гіпотези не підтвердилися. Можливі провокуючі фактори, такі як стрес, лихоманка та інфекції верхніх дихальних шляхів укуси комах, плач, фізична активність та дія вітру зафіксовані лише у кількох пацієнтів.

Також передбачається, що захворювання може виникати і натомість статевого дозрівання.

Симптоми блефарохалазису

Прояви блефарохалазису схожі з нападами ангіоневротичного набряку – гострої запальної реакції у шкірі та підшкірній клітковині. Розвитку блефарохалазису передують часті набряки повік, що виникають спонтанно і без видимих ​​причин. Як правило, вони виявляються в період статевого дозрівання, що може свідчити про ендокринний дисбаланс.

Інші прояви блефарохалазису:

  • птоз - опущення верхньої повіки;
  • блефарофімоз - опущення обох повік із зменшенням їх розміру по вертикалі та горизонталі;
  • проптоз - випинання очного яблука;
  • почервоніння шкіри та кон'юнктиви.

Симптоми блефарохалазису

Епізоди блефарохалазису зазвичай тривають від декількох годин до декількох днів і повторюються кожні 3-4 місяці протягом декількох років. З дорослішанням пацієнта вони виникають рідше, після чого починається стадія спокою. Однак описаний випадок, коли набряки повік тривали 40 років.

Захворювання може бути як одно-, і двостороннім. Найчастіше воно вражає лише верхні повіки, але трапляються випадки блефарохалазису обох повік.

Птоз при блефарохалазісі виявляється більш ніж у 75% випадків. При цьому розтягується апоневроз леватора (пластинка зі сполучної тканини), але не змінюється функція леватора - м'язи, що піднімає верхню повіку.

Апоневроз леватора

Патогенез блефарохалазису

При блефарохалазісі основні зміни відбуваються у кровоносних судинах – вони розширюються. Це супроводжується втратою еластичності тканини, епітелій витончується та атрофується. Точні причини таких змін неясні.

Імовірно, на розвиток захворювання впливають імуноглобуліни A (IgA), що атакують еластичні волокна. Це може говорити про супутнє запалення.

Також можливий специфічніший імунологічний механізм - руйнування еластину та колагену матриксними металопротеїназами (ММП). У роботі австралійського офтальмолога Tanya Karaconji описані випадки блефарохалазису, для лікування якого використовувався доксициклін – препарат, що пригнічує дію ММП. Ліки допомогли усунути набряки повік.

Класифікація та стадії розвитку блефарохалазису

Виділяють три стадії захворювання: ранню, гостру та пізню.

Активна або рання стадія. Тканини та шкіра повік збільшуються в обсязі, і розвивається набряк. Потім шкіра стоншується, повіка опускається і його тканини атрофуються.

Гостра стадія триває від кількох годин до кількох днів, загалом дві доби. Виникає безболісний набряк та почервоніння шкіри, пацієнт може скаржитися на сльозогінність та почервоніння очей. Цей процес супроводжується птозом верхньої повіки. Шкіра стає зморшкуватою, знебарвленою та витонченою, під нею видніються розширені судини.

Спокійна, чи пізня стадія. Приступи не виникають щонайменше два роки, але можуть ушкоджуватися зв'язки зовнішнього куточка ока. Це призводить до придбаного блефарофімозу - укорочення очної щілини.

Блефарофімоз

З розшаруванням апоневрозу леватора верхня повіка дедалі більше опускається. Послаблюється орбітальна перегородка, що у деяких пацієнтів сприяє випаданню орбітального жиру та слізної залози. Також трапляються випадки розвитку проптозу, при якому випинається очне яблуко.

Види блефарохалазису

Пізні стадії блефарохалазису можна розділити на два види:

  • гіпертрофічний - слабкість орбітальної перегородки, що веде до вираженого зміщення або випадання очного яблука;
  • атрофічний - очне яблуко порожнистої та впалої форми; може з'явитися вертикальна складка шкіри, що йде від кореня носа у напрямку до внутрішньої частини верхньої повіки (псевдоепікантальна складка).

Складка псевдоепікантальна

Ускладнення блефарохалазису

Блефарохалазис не є небезпечним для зору, тому що його ускладнення найчастіше зачіпають тільки область навколо ока.

Наслідки набряків повік, що повторюються:

  • витончена, зморшкувата і знебарвлена ​​шкіра в дрібних складках - іноді її порівнюють з цигарковим папером;
  • надлишок шкіри (дерматохалазіс) з випаданням жиру чи ні;
  • псевдоепікантальна складка;
  • випадання слізної залози;
  • в'ялість і неправильне розташування нижньої повіки;
  • вторинне роздратування ока;
  • провисаюча шкіра повік, що ускладнює зір;
  • виворіт і заворот повік;
  • розширення судин шкіри - проявляється дрібною сіточкою на повіках, через що вони здаються фіолетовими або синюватими;
  • гіперпігментація.

Дерматохалазіс

Діагностика блефарохалазису

Щоб поставити діагноз, лікар збирає анамнез та обстежує пацієнта у гострому та спокійному періодах. Лабораторні тести виявлення блефарохалазиса не розроблені.

Люди з блефарохалазисом часто скаржаться на епізодичний безболісний набряк повік. Іноді є почервоніння шкіри. Загострення, як правило, продовжуються 2-3 дні і можуть виникати кілька разів на рік.

Частота нападів зазвичай знижується з віком, пік активності захворювання посідає підліткові роки. Шкіра з часом розтягується, тому молоді пацієнти можуть виглядати набагато старшими за свій вік.

Прояви блефарохалазису у фазі спокою:

  • дерматохалазіс;
  • синдром в'ялих повік;
  • птоз верхньої повіки;
  • придбаний еластолізис - пухка відвисла шкіра без попередніх нападів набряку повік.

Диференційна діагностика

При симптомах блефарохалазису важливо провести диференціальну діагностику, щоб унеможливити інші захворювання. У деяких випадках для цього будуть потрібні аналізи крові та методи візуалізації. Біопсія шкіри зазвичай не потрібна, хоча вона може виявити характерну для захворювання втрату еластичних волокон дерми.

Диференціальна діагностика проводиться із цими захворюваннями:

  • алергія;
  • місцева інфекція або запалення повік, наприклад халязіон ;
  • запалення орбіти;
  • захворювання шкіри;
  • ангіоневротичний набряк;
  • синдром Мелькерсона - Розенталя (рідкісне захворювання, проявляється набряком обличчя та губ, паралічем лицевого нерва, тріщинами язика);
  • захворювання щитовидної залози, синдром висячих повік, орбітальний целюліт, саркоїдоз, дакріоаденіт , пухлина слізної залози.

Блефарохалазіс може бути частиною системного захворювання. Найчастіше він пов'язаний:

  • з синдромом Ашера - проявляється набряком століття, потовщенням верхньої губи та збільшенням щитовидної залози;
  • придбаним еластолізисом - характеризується обвислою, пухкою, зморшкуватою та нееластичною шкірою, скелетними аномаліями та порушеннями в роботі кількох систем організму.

При гістологічному дослідженні (вивченні зразків ушкоджених тканин) при блефорарохалазісі часто виявляється втрата еластичних волокон дерми, колагену та розширення капілярів.

Лікування блефарохалазису

Лікування блефарохалазису спрямоване на зменшення набряку при гострих епізодах та корекцію наслідків захворювання на стадії спокою.

Медикаментозна терапія

Однозначних протоколів лікування блефарохалазису немає. У кількох дослідженнях використовувалися місцеві та системні стероїди, проте результат їх застосування спірний. Також експериментально проводилося лікування доксицикліном та сечогінними засобами, але доказів їх ефективності при блефорохалазісі недостатньо.

Протягом трьох місяців пацієнт приймав таблетки доксицикліну та наносив гель з такролімусом – імуносупресивним препаратом.

Хірургічне лікування

Хірургічне лікування – основний метод лікування блефарохалазису. Його призначають пацієнтам у фазі спокою, що триває від 6 – 12 місяців.

Лікування включає:

  • блефаропластику - висічення надлишків шкірного покриву та жирових утворень ;
  • резекцію леватора - операцію з укорочення м'яза, що піднімає верхню повіку ;
  • бічну кантопластику - зміни форми і розрізу очей шляхом підтягування їх куточків  .

При хірургічному лікуванні зайва шкіра видаляється. Слізну залозу, що випала, можна фіксувати назад у потрібне положення. Мінімальний птоз успішно лікується за допомогою операції Фазанелла – Серват.

Пластична операція на повіках зазвичай виконується під місцевою анестезією і продовжується 1-3 години.

Операція Фазанелла - Серват

При значному птозі необхідно серйозне хірургічне втручання, але повторні напади набряку повік можуть вимагати додаткової операції. Оскільки частота нападів зменшується із віком, її бажано проводити, коли хвороба вщухне.

Реабілітація після операції

Хірург знімає шви на 3-5 добу після пластики. Щоб запобігти розходу шва, на місце розрізу наклеюється пластир.

Реабілітація триває місяць, у цей час пацієнту слід уникати важких фізичних навантажень, у тому числі на очі тривалої безперервної роботи за комп'ютером або тривалого читання.

Щоб зменшити тиск на очі, спочатку рекомендується спати на високій подушці. Після операції у пацієнта можуть з'явитися синці та набряки, які проходять самостійно через два тижні. У цей період пацієнтам не слід носити м'які контактні лінзи та робити макіяж очей.

Ускладнення блефаропластики

До можливих ускладнень операції належать:

  • Синці. Щоб запобігти їх появі, пацієнту не можна приймати антикоагулянти, потрібно контролювати гіпертонію, якщо вона є, та уникати напруження очей та травм. Зменшити синці допоможуть компреси з крижаною водою протягом трьох днів після операції. Однак не слід застосовувати пакети з льодом або заморожені маски: вони занадто важкі і можуть пошкодити тканини повік або розкрити рани. Під час сну та відпочинку голова пацієнта повинна бути під кутом на 45-60°.
  • Припухлість та порушення моргання – часте явище після блефаропластики. Поліпшити стан допоможуть холодні компреси та офтальмологічна мазь, яку призначає лікар.
  • Розбіжність швів, що призводить до проникнення до неї інфекції. При незначному розбіжності застосовують місцеві та пероральні антибіотики. Повна розбіжність вимагає негайної обробки та відновлення швів.
  • Рубці у вигляді щільних тяжів червоного кольору, що стягують тонкі тканини повік. Для їх усунення ефективна гімнастика у вигляді неповного заплющування повік, пальцевий масаж і мазь із вітаміном Е.
  • Асиметрія, опущення століття та надмірна корекція. Зменшити ризик цих ускладнень допоможе ретельна передопераційна підготовка та висока кваліфікація хірурга, але навіть при цьому може знадобитися повторна операція. Фактори ризику надмірної корекції: попередня травма повік, дерматологічні стани, що призводять до стягнутої шкіри, та хвороба Грейвса – аутоімунне захворювання, спричинене надлишком тиреоїдних гормонів щитовидної залози.
  • Руйнування рогівки, сухість очей та набряк. Змащення очей і ран офтальмологічною маззю з антибіотиком допоможе запобігти цим ускладненням.

Протипоказання до хірургічного лікування

Блефаропластику не рекомендується проводити під час вагітності. Якщо пацієнт хворий на запальні та інфекційні хвороби, то йому слід спочатку повністю вилікуватися від них. Тільки після цього можна виконувати операцію.

Прогноз. Профілактика

Причина захворювання невідома, тому опущення повіки може повторитися після хірургічної корекції.

Заходи профілактики блефарохалазису не розроблені. Пацієнтам слід дотримуватися правил гігієни, відмовитися від макіяжу очей, уникати стресу та переохолодження. У дітей із блефарохалазисом потрібно постаратися скоротити епізоди плачу.