Базаліома (базальноклітинний рак) - симптоми та лікування

Базаліома, або базальноклітинний рак - один з різновидів злоякісних новоутворень шкіри, що розвивається з атипових клітин базального шару епідермісу. За рахунок базальних клітин відбувається оновлення інших шарів шкіри - їх утворюються нові клітини в міру відмирання старих. Базаліома відноситься до немеланомних видів раку шкіри, тобто розвивається не з меланоцитів ( клітин шкіри, що виробляють пігмент меланін).

Базальноклітинний рак

Згідно з даними, наданими Американським онкологічним товариством ( American Cancer Society), щороку в США рак шкіри діагностують у 5,4 млн осіб, 80% від усіх випадків раку шкіри припадає на базаліому. У Російській Федерації у 2018 році на немеланомні пухлини шкіри захворіло 78 699 осіб.

Базальноклітинний рак часто локалізується на відкритих ділянках тіла: може виникати на обличчі, іноді на волосистій частині шкіри голови. Спочатку він є невеликою щільною грудкою, яка росте дуже повільно. У міру зростання новоутворення може видозмінюватися: ставати плоским, свербіти і кровоточити. Найчастіше пацієнти не сприймають такі рани як рак шкіри, а вважають їх випадковими несерйозними "болячками". Від інших видів пухлин шкіри базаліома відрізняється дуже рідкісним метастазуванням . Однак вона схильна до великого місцевого зростання, що може призвести до проростання її вглиб шкірного покриву та руйнування навколишньої тканини. Смертність від базальноклітинного раку нині практично нульова.

Чому розвивається рак, зокрема на шкірі, точно сказати не можна. Відомо, що перетворення клітини з доброякісної на злоякісну відбувається внаслідок низки порушень у її геномі. Також виявлено групу несприятливих факторів, які окремо або в сукупності впливають на розвиток карциноми (раку) шкіри:

  • Тривалий вплив сонячних променів підвищує ризик розвитку базаліоми. Саме тому злоякісні ураження шкіри найчастіше зустрічаються у людей, професія яких пов'язана з роботою на сонці. Штучне ультрафіолетове світло, яке можна зустріти в солярії, небезпечне для шкіри так само, як і пряме сонячне проміння.
  • Знижений імунітет. Раку шкіри схильні люди, які перенесли пересадку органів або інші складні втручання в імунну систему.
  • Вік. Чим старша стає людина, тим вища ймовірність розвитку раку шкіри. Це з тим, що виникнення мутації в генах має значення сумарна накопичена доза УФ-опромінення. Згідно з даними, опублікованими Американським онкологічним суспільством , середній вік захворювання припадає на 65 років. Проте базаліому можна спостерігати й у молодих людей.
  • Вплив канцерогенних речовин (миш'як, вугілля чи сажа).

Індивідуальними факторами ризику можуть бути:

  • сімейний анамнез раку шкіри;
  • світла шкіра (1 та 2 фототипи за шкалою Фіцпатрика);
  • генетичні порушення, наприклад пігментна ксеродерма (важке спадкове захворювання, що характеризується підвищеною чутливістю шкіри до УФ-променів, яке несе небезпеку для життя людини).

Фототипи за шкалою Фіцпатрика

Симптоми базаліоми

Базальноклітинна карцинома може виглядати по-різному.

  • Маленькі напівпрозорі грудочки. Вони локалізуються на шкірі обличчя та шиї. Можуть кровоточити при пошкодженні.
  • Восковий наріст. Рак розвивається у вигляді білих рубцевих утворень на шкірі, зазвичай на обличчі та навколо нього. Вогнища ураження зазвичай безболісні, злегка воскоподібні на вигляд і підняті, але без чітко окресленої межі. Шкіра на ураженій ділянці та навколо нього може здаватися натягнутою та блискучою.
  • Відкриті виразки. У деяких випадках відкрита рана, яка не гоїться, є ранньою ознакою базальноклітинного раку. Виразки можуть кровоточити до кількох тижнів, перш ніж покритися кіркою, а потім знову відкриватися та кровоточити. Відкрита рана, якою б малою вона не була, вимагає уваги. Ці пошкодження стійкі і, як правило, дуже довго не гояться. Такий симптом часто трапляється на ранніх стадіях базаліоми.
  • Темні плями на шкірі. Чорна шишка на шкірі, яка нещодавно розвинулася і явно не є родимкою, може бути пігментованою поразкою. Ці нарости можуть бути коричневими, зустрічаються утворення чорно-синього відтінку, часто ними з'являються темні плями. Вони зазвичай мають напівпрозору межу, можуть бути піднесені над шкірою.

Базаліома у вигляді чорної шишки на шкірі

  • Червоні плями на шкірі. Поширеним симптомом базальноклітинного раку є утворення невеликих червоних плям, які можуть зрости досить великими, якщо їх не лікувати. Вони мають здатність з'являтися на будь-якій частині тіла, яка часто зазнає впливу сонячного світла. Плями зазвичай плоскі, але можуть мати лускатий вигляд і трохи піднятий край.
  • Рожеві нарости. Ці "вузликові ураження" мають піднятий і округлий кордон навколо ураженої області, з тріщиною посередині, яка може бути покрита кіркою з сухою рідиною. Це найпоширеніша форма такого типу раку шкіри. Як правило, нарости продовжують рости з кровоносними судинами, що з'являються на поверхні.

Вузликова поразка

  • Сверблячка на шкірі. Не всі види раку шкіри викликають свербіння. Він зазвичай виникає на раковій плямі або довкола нього. Чухання цієї області може ще більше дратувати освіту і викликати лущення на вже пошкодженій шкірі. Якщо у людини немає алергії, про яку він знаєте, але присутній постійний свербіж на підозрілих ділянках шкіри (родимках, пігментних плямах і ластовиння, які стали змінюватися або недавно з'явилися) або навколо них, потрібно звернутися до лікаря.

Якоїсь однієї типової локалізації у базаліоми немає, але зазвичай рак шкіри з'являється на відкритих ділянках шкіри та ділянках, що піддаються інсоляції (опроміненню сонячною радіацією): особа, волосиста частина голови (особливо у пацієнтів, що облисіла), шия, спина.

Патогенез базаліоми

Базальноклітинний рак шкіри розвивається з епідермальних стовбурових клітин. Вони існують в організмі на будь-якій стадії розвитку, за їх допомогою шкіра протягом життя постійно оновлюється.

Оновлення клітин епідермісу

Поява будь-якого злоякісного новоутворення – наслідок збою у роботі організму. У нормі імунна система знищує дефектні клітини перед тим, як вони переходять до безконтрольного поділу. Якщо з якихось причин захисні механізми не спрацьовують, пухлина збільшується у розмірах і стає невразливою для клітин-кілерів (клітин вродженого імунітету, здатних вбивати пухлинні та заражені вірусом клітини).

Щоб захистити організм від впливу шкідливих факторів (інсоляції, хімічних канцерогенів та ін), у шкірі працюють природні механізми відновлення. Коли ДНК клітини відбуваються " поломки " , захисні сили організму намагаються відновити їх. Якщо це неможливо зробити, запускається механізм запрограмованої клітинної смерті - апоптоз.

Апоптоз

Іноді ушкоджуються гени-супресори, які відповідають за профілактику розвитку злоякісних новоутворень. Наприклад, ген Fas-ліганд (FasL) у нормі контролює, щоб здорові клітини не перетворювалися на ракові, він же запускає знищення дефектних клітин. Однак при постійному впливі на шкіру шкідливих факторів активність цього гена знижується і він гірше справляється зі своїми функціями.

Базальноклітинний рак може стати наслідком мутацій у генах молекулярного сигнального шляху гена Sonic Hedgehog (SHH). Нормальна робота цих генів потрібна для правильного розвитку та розмноження клітин.

Класифікація та стадії розвитку базаліоми

Класифікація базальноклітинного раку за клінічними проявами :

  • Нодулярна (вузликова) форма. Вважається "класичною" і становить три чверті всіх випадків базаліоми. Освіта може бути різних розмірів (від кількох міліметрів до 2-3 см), восковидного або напівпрозорого кольору з вкрапленнями червоних та блакитних точок (судинних "зірочок"). Відрізняється повільним зростанням і найчастіше виникає на голові чи шиї.
  • Виразковий прояв базаліоми можна як результат природного розвитку нодулярного варіанта. Розростання пухлинних клітин у центральній зоні призводить до руйнування пухлинного вогнища із формуванням виразки. Вона є плямою, покритою гнійно-некротичними скоринками. Як правило, виразкова форма є просунутою стадією раку шкіри.
  • Поверхнева базаліома має пологі воскоподібні краї, буває різних відтінків червоного кольору. Може існувати на тілі людини десятиліттями, оскільки локалізується в зонах, менш схильних до інсоляції (вкрай рідко на обличчі), і не викликає дискомфорту. Характеризується повільним зростанням
  • Плоска базаліома , або склеродермоподібний базальноклітинний рак, характеризується агресивною течією з можливим розростанням у м'які тканини. Дана форма рідко кровоточить і практично не покривається виразками. За симптоматикою може нагадувати псоріаз чи екзему.
  • Інфільтративна форма пов'язана з прогресуванням нодулярної та плоскої форм раку. Для цього варіанту характерний високий ризик швидкого розвитку в глибину, метастазування та схильність до виникнення рецидивів після проведення лікування.
  • Метатипічний варіант пухлини поєднує в собі ознаки базальноклітинного та плоскоклітинного раку (пухлини кератиноцитів  – клітин верхнього шару епітелію). У такому явищі базальноклітинний рак є найагресивнішим. Він може зростати і метастазувати у віддалені органи та тканини.

Структура епідермісу.  кератиноцити.

  • Фіброепітеліома Пінкуса – дуже рідкісна форма базаліоми. Зазвичай локалізується на шкірі поперекового відділу. Виглядає як фіброзний поліп на ніжці плоскої чи напівсферичної форми.

При діагностиці базальноклітинного раку в області голови та шиї використовують класифікацію Американського об'єднаного комітету з раку (American Joint Committee on Cancer - AJCC). Вона складена на основі загальноприйнятої міжнародної системи TNM (tumor, nodus та metastasis):

  • T - tumor - первинна пухлина (її діаметр, глибина проростання та інші характеристики ):
  • N – nodus – наявність/відсутність ураження регіонарних лімфатичних вузлів;
  • M - metastasis - наявність/відсутність віддалених метастазів. Виділяють п'ять стадій :
Стадія 0Tis - пухлина знаходиться в самому поверхневому шарі шкіри, 1 рівень інвазії (проникнення в інші шари) за Кларком
N0 - пухлинні клітини не поширилися в лімфатичні вузли
M0 - відсутні віддалені метастази
Стадія 1T1a, T1b - товщина пухлини по Бреслоу менше 1 мм, 2-5 рівні інвазії по Кларку або виразка пухлини
T2a - товщина по Бреслоу 1-2 мм, без виразки
N0
M0
Стадія 2T2b - товщина пухлини по Бреслоу 1-2 мм, з виразкою
T3a, T3b - товщина по Бреслоу 2-4 мм, з виразкою або без
T4a, T4b - товщина по Бреслоу більше 4 мм, з виразкою або без
N0
M0
Стадія 3T – будь-яка
N1, N2, N3 – різний ступінь поширення пухлинних клітин у регіонарні лімфатичні вузли
M0
Стадія 4T - кожна
N - кожна
M1 - є віддалені метастази

Рівні інвазії по Кларку та Бреслоу

Оскільки базаліома росте дуже повільно, найчастіше її виявляють ранніх стадіях. У цьому випадку вдалося повністю видалити пухлину. Тому при базальноклітинному раку визначення стадії розвитку не настільки важливе, як за інших форм раку шкіри.

Ускладнення базаліоми

Серед ускладнень базаліоми можна назвати ризик рецидиву. Трапляються випадки, коли базальноклітинний рак рецидивує навіть після успішного лікування. Також виникнення базаліоми може збільшити ймовірність розвитку інших типів раку шкіри, наприклад, плоскоклітинної карциноми (пухлини кератиноцитів). Про метаплазії пишуть випадки, коли базальноклітинний рак видозмінюється і трансформується в сквамозну. З цієї причини базаліома може бути небезпечною для життя, оскільки плоскоклітинний рак метастазує.

Плоскоклітинний рак

Базаліома, яка розповсюджується за межі шкіри (метастазує), може вражати оточуючі тканини. Ускладнення аж до смерті виникають, коли процес зачіпає кістки, вуха, очі, оболонки головного мозку. У поодиноких випадках, якщо протягом декількох років ігнорувати базаліому і не лікувати її, вона інвазує глибокі м'які тканини і може блокувати шляхи лімфовідтоку, в цьому випадку виникає лімфостаз .

Діагностика базаліоми

Успіх лікування базаліоми залежить від того, наскільки вчасно діагностується захворювання. Діагностика раку шкіри, у тому числі базаліоми, в більшості випадків не становить складності. Дерматологу достатньо провести візуальний огляд та зібрати анамнез.

При підозрі на рак шкіри для встановлення точного діагнозу фахівець призначає дерматоскопію. Вона буває оптичною та цифровою. Оптичний огляд лікар проводить з допомогою дерматоскопа. Інструмент здатний збільшувати зображення вдесятеро, він дозволяє ретельно вивчити різні шари шкіри. На шкіру наноситься імерсійна олія, яка запобігає блискучості і робить зображення більш чітким.

Оптична дерматоскопія

Цифрова дерматоскопія дозволяє добре розглянути великі ділянки шкіри, зробити карту родимок. Проводиться таке дослідження автоматично за допомогою апарата FotoFinder Bodystudio ATBM. Результати обстеження зберігаються у базі даних, що дозволяє відстежувати найменші зміни під час регулярних оглядів. Для відстеження динаміки зростання родимок достатньо одного обстеження на рік.

Також при підозрі на наявність патології проводиться загальноклінічне обстеження , що включає загальний та біохімічний аналіз крові. У процесі встановлення діагнозу необхідно досліджувати регіонарні лімфатичні вузли та виключити наявність віддалених метастазів.

Основу діагностики складають цитологічні (дослідження клітин) та гістологічні (дослідження тканин) лабораторні аналізи. Матеріалом для них є зразок тканини - зіскрібок з поверхні пухлини. Дослідження цього зразка є високоінформативним методом, який у 99% випадків дозволяє поставити точний діагноз.

Якщо при пальпації або за допомогою методів візуалізації (мається на увазі оптична та цифрова дерматоскопія) фахівцеві вдалося виявити відхилення від норми, пацієнту призначають біопсію, а саме sentinel-біопсію лімфатичних вузлів. Ця діагностична процедура дозволяє виявити метастази в найближчих новоутворення лімфатичних вузлах, які ще називають сторожовими. При поширенні пухлини вони уражаються першими, та був злоякісний процес переноситься далі. Це дослідження допомагає уточнити діагноз та провести адекватне лікування на ранніх стадіях розвитку раку шкіри.

Сторожовий лімфовузол

Усім хворим на початок лікування проводять рентгенографію грудної клітини. Вона дозволяє виявити метастази у легенях. Як додаткові дослідження можуть бути призначені:

  • комп'ютерна томографія - для обстеження органів грудної клітки, живота та області тазу;
  • магнітно-резонансна томографія - для виявлення метастазів у головному та спинному мозку;
  • позитронно-емісійна томографія - для діагностики пухлинних вогнищ, які вдалося виявити з допомогою інших досліджень. Під час такої процедури пацієнту внутрішньовенно вводять спеціальний радіофармпрепарат, що накопичується у ракових клітинах. Потім виконуються знімки, у яких метастази стають добре видно.

Лікування базаліоми

При раку шкіри на ранніх стадіях переважно хірургічне лікування. Лікарі повністю видаляють новоутворення та невелику ділянку навколишньої шкіри (в межах 5 мм від видимої межі пухлини). Це необхідно, щоб, напевно, уникнути продовження пухлинного росту.

Мікрографічна операція за системою Моса (MOHS) вважається одним із стандартів допомоги при базальноклітинному раку. Цей метод дозволяє видаляти пухлини, розташовані у важкодоступних місцях. Така операція позбавляє хірурга необхідності робити широкий відступ, тим самим дозволяючи видаляти менше тканини, ніж при інших операціях. Це дає найкращий естетичний результат (наприклад, ураження шкіри навколо очей). Операція відбувається під місцевою анестезією. Хірург, досліджуючи краї пухлини під мікроскопом щодо наявності ракових клітин, пошарово видаляє видиму пухлину разом із тонким шаром оточуючої її тканини. Кожен знятий шар вирушає до лабораторії для аналізу. Операцію закінчують, коли дані дослідження зрізів тканини свідчать, що хірург досяг здорових тканин.

Мікрографічна операція за системою Моса

Ад'ювантна (післяопераційна) променева терапія показана, коли пацієнт переніс операцію з видалення уражених пухлиною регіонарних лімфатичних вузлів. Терапія застосовується на область лімфовузлів з метою досягнення ремісії та стримування зростання метастазів. Променева терапія також використовується як самостійний вид лікування при протипоказаннях до хірургічного втручання або коли неможливо видалити пухлину через її розташування (наприклад, у кутку ока).

Одним з альтернативних варіантів видалення базаліоми є кріотерапія, або кріодеструкція - знищення пухлини за допомогою низьких температур. Вона підходить для лікування раку шкіри на ранніх стадіях до метастазування.

Хіміотерапію призначають при метастатичному раку шкіри. У цьому випадку мета лікування - не позбавити пацієнта злоякісного новоутворення, а продовжити його життя, зменшити симптоми та загальмувати прогресування захворювання.

Існують нові класи лікарських препаратів, які допомагають довше контролювати пухлинний процес та підвищити виживання серед пацієнтів. Насамперед це таргетні препарати. Вони застосовуються для лікування рідкісних форм базаліоми, коли рак метастазує вглиб шкіри, досягаючи м'язової та кісткової тканин. Таргетні препарати діють "прицільно" на ракові клітини. Вони перекривають кисень молекулам, що живлять пухлину, тим самим порушують механізм розмноження ракових клітин.

До нових і перспективніших лікарських засобів можна віднести імунопрепарати з групи інгібіторів контрольних точок. Вони блокують молекули, які заважають імунній системі людини розпізнавати та знищувати злоякісні клітини.

Прогноз. Профілактика

Базальноклітинна карцинома рідко поширюється інші частини тіла, тому лікування майже завжди виявляється успішним, особливо якщо вдається виявити захворювання на ранній стадії.

Виходячи з факторів ризику, найбільш обґрунтованим заходом профілактики є захист від ультрафіолетового опромінення, у зв'язку з чим рекомендується:

  • Менше перебувати на вулиці, коли сонце у зеніті.
  • Регулярно використовувати захисні засоби на вулиці. Наносити їх повторно кожні дві години.
  • Коли сонце найактивніше, носити закритий одяг та головні убори, наприклад капелюх з широкими полями або козирком. Одяг – найкращий захист від УФ-дії.
  • Відмовитися від штучної засмаги в солярії, альтернативою можуть стати косметичні засоби з автозагаром.

Застосування індивідуальних засобів захисту шкіри необхідно під час роботи з хімічними реагентами та джерелами випромінювання. Також важливо уникати багаторазового пошкодження шкіри та не забувати про регулярний огляд шкіри на предмет появи новоутворень.